A malformação adenomatóide cística (MAC) compreende um grupo de malformações pulmonares com características semelhantes, que apresentam tecido pulmonar com arquitetura aberrante e diferenciação com variações de formações císticas.
As lesões são muito variáveis em tamanho e podem compreender todo um lobo, parte dele, ou todo o pulmão. Essa malformação apresenta conexões com a árvore traqueo-brônquica e tem seu suprimento vascular proveniente da circulação pulmonar, porém a área pulmonar comprometida apresenta diminuição de sua vascularização. Sua incidência fica em torno de 1,2 por 10.000 nascimentos, não apresentando relação com raça, idade ou exposição das gestantes a algum fator; assim como não há associação com fatores genéticos. Pode afetar qualquer um dos lobos pulmonares, ocorrendo com mais freqüência nos lobos inferiores e raramente afetando mais de um lobo.
As malformações adenomatóide císticas foram divididas inicialmente de acordo com suas características histológicas em tipos I, II e III. A freqüência das MAC é >65% (tipo I), 20% - 25% (tipo II) e 8% para o tipo III sendo estes baseados no tamanho de seus cistos e características celulares. Posteriormente foram adicionados mais dois tipos de malformação adenomatóide cística, os tipos 0 e IV, baseados no sítio inicial de sua formação.
A malformação adenomatóide cística tipo I é caracterizada por uma massa pulmonar, geralmente confinada a um lobo, contendo cistos grandes, de aproximadamente 10 cm de diâmetro, podendo ser únicos ou multiloculados, coberto por epitélio pseudo-estratificado ciliar com áreas de epitélio produtor de muco coberto por tecido fibro-muscular, geralmente preenchidos por ar ou muco. O tecido pulmonar adjacente se apresenta normal, sendo geralmente comprimido pela mal formação que apresenta efeito de massa intra-torácica, podendo levar a quadros de insuficiência respiratória no período neo-natal.
A MAC tipo II está geralmentet presente em apenas um lobo e se apresenta com múltiplos cistos de pequeno diâmetro variando de 0,5-2,0 cm, cobertos por epitélio do tipo bronquiolar e separados por septos alveolares. A MAC tipo II se assemelha a sequestração pulmonar intra-lobar, sendo diferenciada pela sua histologia e em muitos casos estão presentes no mesmo paciente. Esta forma de MAC está associada a várias outras malformações como atresia de esôfago, fístula traqueo-esôfágica, agenesia renal bilateral, atresia intestinal e anomalias ósseas e do sistema nervoso central.
A MAC tipo III pode envolver todo um pulmão ou ambos. Sua superfície de corte é firme e geralmente não apresenta lesões císticas, quando estas aparecem não ultrapassam 0,5cm de diâmetro, e a sua estrutura microscópica apresenta irregularidades em sua estrutura brônquica envolvida por pequenos espaços aéreos revestidos por epitélio cuboidal.
Têm sido sugerido a expansão da classificação das malformações adenomatóide císticas para incluir duas outras entidades: o tipo 0 que se apresenta como um componente equivalente a displasia acinar, com incidência de 1%-3% e cistos com diâmetro de até 0,5 cm, cobertos por epitélio pesudo-estratificado; e o tipo IV que se apresenta com grandes cistos periféricos, ocorrendo em torno de 2%-4% dos casos e com cistos de até 7 cm de diâmetro, sendo uma associação dos tipos I e II com perda de tecido conjuntivo. Estes cinco tipos de alterações representam os efeitos do desenvolvimento aberrante ocorridos na formação das vias aéreas periféricas (Tipo 0 – arvore traqueo-bronquica; Tipo I – bronquial e bronquiolar; Tipo II bronquiolar; Tipo III – bronquiolar/ alveolares e Tipo IV – acinar distal).
A malformação adenomatóide cística tem aumentado a sua incidência devido a detecção precoce desta patologia por exames pré-natais como a ultra-sonografia pré-natal. Este tipo de patologia pode estar associado a hidropsia fetal (40% dos casos) e distúrbio hemodinâmico devido a compressão vascular de estruturas intra-toracicas; apresentando-se desde massas intra-torácicas assintomáticas até distúrbios respiratórios leves ao nascimento e insuficiência respiratória neo-natal. Os indivíduos com esta patologia podem se apresentar assintomáticos por longo período de vida e em fase futura de vida vir apresentar sintomas sugestivos de infecção pulmonar. Alguns casos detectados no período pré-natal podem apresentar resolução espontânea. Aproximadamente 1/3 dos casos são diagnosticados no período pós-natal e são caracterizadas por pequenas lesões, onde seu principal sintoma é a pneumonia recorrente, podendo ainda apresentar tosse, cianose e dispnéia. O manejo destas lesões assintomáticas é controverso, mas a maioria dos autores sugere a ressecção devido ao risco de infecção destas lesões ou de transformação neoplásica, principalmente o tipo bronquíolo-alveolar, enquanto que nos pacientes sintomáticos, é consenso a ressecção da lesão, geralmente na forma de lobectomia pulmonar.
Referências bibliográficas:
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- Wright, Chris. Congenital malformations of the lung. Current Diagnostic Pathology (2006) 12, 191-201
