Paciente masculino com velamento total de pulmão direito

Caso Clínico n^o 4

Feminina, 8 meses, Sem antecedentes gestacionais e peri-natais relevantes. Sem antecedentes familiares de tumores, malformações, imunodeficiência, Fibrose Cística ou familiares atópicos. Aos 20 dias de vida, foi internada pela primeira vez por sibilância (por 8 dias). Recebeu tto para bronquiolite viral e controle ambulatorial. Evoluiu com sibilância permanente, com posteriores hospitalizações, num total de 9 internações, incluindo 2 UTI e 18 dias em VM.

Não ficava mais de 15 dias em casa e voltava a internar por sibilância. Recebeu vários ttos com corticóide, ATB e BD. Sem períodos assintomáticos. Tem história de “engasgos” ocasionais. Chegou à emergência  com nova crise de broncospasmo. Foi tratada com nebulização e corticóide sem resposta significativa ao tratamento clínico.  Medicações em uso atual: Clenil 250mcg 2 jatos 2x/dia. Rx de tórax evidencou aumento  de volume  do pulmão direito em relação ao pulmão esquerdo (fig. 1). Devido a esta alteração radiológica e história de sibilância crônica, a paciente foi submetida a uma fibrobroncoscopia (vídeo 1), que demonstrou carena traqueal, alargada, com mucosa de aspecto irregular, mas não infiltrativa. Compressão extrínseca (antero-medial) de brônquio principal direito e esquerdo, não pulsátil. Secreção endobronquica mucopurulenta em ambos lobos inferiores, principalmente a esquerda.

Foi Solicitada Tomografia Computadorizada de Tórax, que evidencou presença de lesão cística em mediastino médio em região subcarinal e com compressão extrínseca de carena traqueal (fig. 2).

Com estes achados radiológicos e história clínica foi aventada a hipótese diagnóstica de cisto mediastino, podendo ser cisto broncogênico ou cisto de duplicação entérica.

A paciente foi submetida incialmente a uma videotoracoscopia e tentativa de resseção por procedimento minimamente invasivo, a qual não foi possível devido a dificuldades técnicas, sendo então optado por toracotomia mínima e auxílio do video para resseção completa do cisto mediastinal.(vídeo 2).

A paciente apresentou boa evolução pós-operatória, sem intercorrências.

O diagnóstico anatomo-patológico foi compatível com cisto broncogênico      

Fig 1: Rx tórax  frente e perfil:  hiperisuflação de pulmão direito e aumento do diâmetro ântero-posterior do tórax

Fig 2: TC tórax: lesão cística em região subcarinal com compressão de ambos brônquios principais

Vídeo 1:  fibrobroncoscopia demonstrando abaulamento da carena traqueal

Vídeo 2:  aspecto intra-opertatório de cisto broncogênico por videotoracoscopia

Cisto Broncogênico

Originados por um defeito na embriogênese da árvore brônquica durante a gestação, a sua localização dependerá do momento em que o defeito ocorre, sendo mediastinal quando o defeito acontece antes da quarta semana e pulmonar quando for após a sexta semana.

Os cistos broncogênicos correspondem a 5% das massas mediastinais em crianças. Quanto a sua localização eles podem ser: paratraqueais, subcarinais, hilares e paraesofágicos, sendo a localização subcarinal a mais freqüente. Os cistos intrapulmonares ocorrem principalmente nos lobos inferiores sem preferência por lado direito ou esquerdo.

 São geralmente solitários e de forma esférica, com paredes finas constituídas por um epitélio brônquico (epitelio colunar pseudo estrat, ciliado, glândulas mucóides, fibras elásticas e musculares, cartilagem) que encerra um material gelatinoso ou um liquido aquoso. Ocasionalmente podem estar calcificados ou conter ar quando em comunicação com via aérea.

 A apresentação clínica dependerá da idade do paciente e do tamanho do cisto. Em lactentes predominam os sintomas compressivos, podendo distorcer o esôfago a traquéia e os brônquios. Em crianças maiores e adultos predomina as infecções respiratórias de repetição.

 A sua evolução é variada podendo diminuir seu tamanho ou desaparecer completamente, e muito raramente ocorrer transformação maligna para adenocarcinoma.

 O rx simples de tórax detectará na maioria dos casos a lesão e algumas de suas complicações (hiperinsuflação pulmonar por compressão brônquica), mas a tomografia de tórax é o método ideal para o diagnóstico. A TC de tórax poderá mostrar uma massa arredondada com atenuação de tecido mole ou em alguns casos hiperdensidade relacionada à hemorragia intracística, conteúdo protéico ou calcificação.

 O diagnóstico diferencial no período pré-natal inclui os cistos de duplicação esofágica, a doença adenomatóide cística tipo I e a hérnia diafragmática congênita. Além deste período serão as massas localizadas no mediastino (adenopatias ou tumores) para os cistos mediastinais e os pneumatoceles, o abscesso pulmonar e a sequestração para os cistos intrapulmonares.

 O tratamento definitivo é cirúrgico, existindo hoje técnicas minimamente invasivas que permitem a remoção sem maiores dificuldades e com excelente evolução pós-operatória

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Produzido por: Cristiano Feijó  Andrade

Última atualização 28 de março de 2010