A fenda esternal é a separação do esterno com um coração ortotópico normal e cobertura deste com pele normal [1]. As fendas esternais são extremamente raras e muitos poucos casos têm sido relatados na literatura [2]. Eles podem ser classificados como completos ou incompletos, sendo a fenda esternal completa a sua forma mais rara. Eles podem se caracterizar por alta mortalidade no período pós natal precoce, o que é resultante da coexistência da associação com anormalidades cardíacas e dificuldade de reposicionamento do coração sem comprometimento circulatório [1]. Fendas esternais isoladas, sem associação de defeitos cardíacos, tem um prognóstico favorável, pois a ausência de defeitos cardíacos permite uma potencial correção primária do defeito esternal. O reparo da fenda esternal deve ser realizado precocemente no período neonatal precoce quando o tórax é relativamente mais complacente e o reparo primário é geralmente seguro e fácial [2,3]. Em alguns casos pode passar desapercebido no nascimento e se apresentar tardiamente na infância ou adoslescência.
A fenda esternal é uma anomalia congênita rara, que se refere a uma fenda esternal superior ou bífida do esterno. Tem etiologia multifatorial sem qualquer base familiar e é normalmente observado após o nascimento sem sintomas [4]. Ele resulta da falha de fusão do osso esterno, que pode apresentar-se em forma de “V”, quando a fenda alcança o processo xifóide ou em formato de “U” quando há uma ponte óssea unindo as duas bordas do esterno, terminado ao nível das terceiras ou quartas cartilagens costais [3].
A embriologia da fenda esternal permanece obscura. Durante o desenvolvimento embrionário o esterno se origina da placa lateral do mesoderma. As células das duas bandas do mesoderma dos dois lados da parede torácica anterior migram em direção a linha média e tornam-se fusionadas ao redor da décima semana de gestação para formar o esterno. O manúbrio esternal é formado pelos primórdios entre as terminações ventrais das clavículas em desenvolvimento. As barras esternais podem algumas vezes falhar na sua fusão na linha média, o que resulta em uma fenda esternal completa [5]. Embora a fusão das bandas esternais nromalmente se inicia apartir da fusão da extermidade cefálica do esterno, uma falência da fusão superior na parte distal deveria resultar em uma fenda de todo o esterno, no entanto, a fenda esternal superior com fusão da parte distal do esterno é a mais comum [6].
O diagnóstico pré-natal não tem sido definido na literatura, entretanto, o ultrassom reavaliado após o nascimento mostrou a presença de uma fenda esternal superior em apenas um caso [9]. O diagnóstico de fenda esternal é facilmente feito ao nascimento pela inspeção e palpação. A investigação diagnóstica são direcionadas para excluir anomalias infreqüentemente associadas. A fenda esternal está associada a uma banda de pele semelhante a uma cicatriz que vai desde o umbigo até o defeito esternal e hemangiomas cervicofaciais, diástase dos retos também pode estar associada com defeito esternal [2].
A cirurgia é a única opção terapêutica, que, com a melhoria da proteção miocárdica e do suporte per e pós-operatórios, tem proporcionado melhor taxa de sobrevida [4]. Várias técnicas cirúrgicas têm sido descritas, podendo a doença ser abordada em um ou dois estágios cirúrgicos. O primeiro estágio é realizado em caráter de urgência e visa a obter pele e tecido mole para recobrir o coração. Todavia, nem sempre é possível; e, devido ao baixo débito cardíaco, há necessidade do uso de próteses. A finalidade do segundo estágio é a correção das cardiopatias congênitas associadas e reconstrução do esterno [1].
1. Suri KR, Sharma KR, Jha NK, Sharma BK. Complete congenital sternal cleft in an adult: repair by autogenous tissues. Ann Thorac Surg 1996; 62: 573-5.
2. Hersh JH, Waterfill D, Rudletge J,et al. Sternal malformation / vascular dysplasia association. Am J Med Genet 1985; 21: 177-86.
3. Campos MJR, Filomeno BLT, Fernandez A, Ruiz RL, et al. Repair of congenital sternal cleft in infants and adolescents. Ann Thorac Surg 1998; 66: 1151-4.
4. Cantrell JR, Haller JA, Ravitch M. A syndrome of congenital defects involving the abdominal wall, sternum, diaphragm, pericardium and heart. Surg Gynecol Obstet 1958; 107: 602-14.
5. Cottrill CM, Tamaren J, Hall B. . Sternal defects associated with congenital pericardial and cardiac defects. Cardiol Young 1998; 8(1): 100-4.
6. Bove T, Goldstein PJ, Viart P, Deuvaert EF. Combined repair of upper sternal cleft and tetralogy of fallot in an infant. Ann Thorac Surg 1997; 64: 561-2.
