Paciente masculino com velamento total de pulmão direito

Caso Clínico n^o 7

Paciente feminina, branca, 66 anos,  costureira que iniciou  há cerca de 6 meses com diminuição progressiva da visão de olho esquerdo. Sem quaisquer outras queixas. Consultou com oftalmologista que em exame de fundo de olho esquerdo teve a impressão clínica  de tratar-se de melanoma uveal. Realizou tomografia computadorizada de crâneo cujo laudo foi: presença de lesão expansiva no interior do globo ocular esquerdo, com centro geométrico na câmara posterior e amplo contato com o corpo ciliar e a parede lateral do globo ocular esquerdo. Mede cerca de 1,7 x 1,5 x 1,5 nos maiores eixos, apresenta impregnação relativamente homogênea pelo meio de contraste, não sendo observada alteração significativa das estruturas intra ou extra-conais. Os achados são inteiramente compatíveis com a informação clínica de melanoma ocular (figura 1).

Em exame de estadiamento da doença foi observado alteração em raio-x de tórax, mostrando uma massa localizada em porção posterior do hemitórax esquerdo (figura 2). Tomografia computadorizada confirmou os achados, demonstrando uma massa em topografia de mediastino posterior (figura 3). Esta paciente tinha história de atropelamento há cerca de 2 anos e cirurgia por fratura de ossos da face e por fratura de tíbia esquerda. Além de trombose em membro inferior esquerdo. Era ex-tabagista (fumou por 10 anos ½ carteira/dia - parou há 5 anos).

Ao exame físico, apresentava-se em bom estado geral, com mucosas úmidas e coradas, eupnéica, acianótica, normotensa, afebril, pulsos simétricos e amplos, sem edema de extremidades, sem baqueteamento digital. Aparelho cardiovascular, com ritmo regular, em dois tempos, com bulhas normofonéticas, sem sopros. Aparelho. respiratório: tórax simétrico, sem abaulamentos ou deformidades; presença de murmúrio vesicular diminuído e roncos em terço superior de hemitórax esquerdo; crepitantes em metade superior de hemitórax direito-. Abdomen flácido, indolor, sem defesa ou visceromegalias à palpação, sem sinais de irritação peritoneal, ruídos hidro-aéreos presentes.

A partir destes achados  a paciente foi submetida a tomografia de abdomen total que não demonstrou allteração, exceto por pequeno aumento do baço, o qual tinha densidade homogênea. Inicialmente a paciente foi submetida a enucleação com retirada do olho esquerdo, sendo confirmado o diagnóstico de melamona ocular. Duas semanas após a primeira cirurgia, com hipótese diagnóstica de tumor de mediastino posterior, a paciente foi submetida a uma toracotomia esquerda, onde identificou-se massa bem delimitada e aderida a goteira costovertebral esquerda. Foi realizada retirada total da massa com margens livres (figura 4). A paciente apresentou boa evoluação pós-operatória com alta no terceiro dia pós-operatório.

Figura 1:Tomografia computadorizada de  crânio demonstrando alteração em olho esquerda, sugestiva de melanoma uveal.

Figura 2: Raio-x de tórax demonstrando massa (seta) em hemitórax esquerdo em localização de mediastino posterior.

Figura 3: Tomografia computadorizada de  tórax demonstrando massa em localização de mediastino posterior, junto a goteira costo vertebral.

Figura 4: Peça cirúrgica, evidenciando massa bem delimitada  com áreas de gordura de necrose.

Tumores neurogênicos

Os tumores neurogênicos representam aproximadamente 20% das neoplasias mediastinais da população adulta e 35% de todas as pediátricas. Os tumores neurogênicos são a causa mais comum de massas mediastinais posteriores (75% de todas as neoplasias mediastinais posteriores). Aproximadamente 90% destes tumores  ocorre no mediastino posterior. Setenta a 80% são benignas e aproximadamente metade dos pacientes são assintomáticos. Os tumores neurogênicos são geralmente agrupados em três categorias: aqueles que surgem dos nervos periféricos, gânglios simpáticos ou raramente dos gânglios parassimpáticos. Schwannoma, neurofibroma, e tumor maligno de bainha de nervos têm origem dos nervos periféricos, enquanto que o ganglioneuroma, ganglioneuroblastoma e neuroblastoma têm origem a partir dos gânglios simpáticos. Tumores de bainhas de nervos são mais comuns em adultos enquanto que tumores de gânglios simpático são mais comuns em crianças.

Os Schwannomas (ou neurilemomas) e neurofibromas são os tumores neurogênicos mediastinais mais comuns. Eles são benignos, de crescimento lento e  freqüentemente têm  origem de uma raiz de um nervo espinhal, mas pode também envolver qualquer nervo  torácico. Os schwannomas têm origem da bainha nervosa e comprimem extrinsicamente as fibras nervosas.

Os schwannomas são freqüentemente heterogêneos, especialmente quando grandes, com áreas de degeneração cística, baixa celularidade, hemorragia, mielina e pequenas calcificações. Os neurofibromas são normalmente homogêneos, bem delimitados mas não são encapsulados e resultam de uma proliferação desorganizada de todos os elementos dos nervos, incluindo  as células de Schwann, as fibras nervosas mielinizadas e não mielinizadas e fibroblastos, Apesar destas diferenças, ambos os tumores se manifestam grosseiramente como massas esféricas lobuladas. 

Radiologicamente, os tumores de bainha nervosa são massas bem delimitadas e de forma esférica. Eles são adjacentes a coluna e podem causar erosão e deformidade das costelas e corpos vertebrais à medida em que aumentam de tamanho. Baixa atenuação na tomografia de tórax pode indicar hipocelulariedade, alterações císticas, hemorragia, ou presença de lipídios dentro de mielina. dez por cento destes tumores crescem através do forame intervertebral e têm aparência de uma ampulheta aos exames radiológicos. A ressonância magnética nuclear é utilizada para descartar a extensão para dentro do canal medular. A cirurgia de escolha para a remoção do destes tumores é a toracoscopia, ou toracotomia quando a toracoscopia não é uma opção.  Para tumores invadindo o corpo vertebral ou o forame, deve ser realizada a resseção em bloco do tumor. A quimioterapia pós-operatória ou radioterapia pode ser indicada quando a resseção total é impossível. Complicações pós-operatórias incluem síndrome de Horner, simpatectomia parcial, lesão de nervo laringeo recorrente e paraplegia.

Os tumores malignos de bainha nervosa são sarcomas de células fusiformes do mediastino posterior e incluem os neurofibromas malignos, os schwannomas malignos e os fibrossarcomas. Eles afetam igualmente homens e mulheres  na terceira a quinta década de vida e estão intimamente associados a neurofibromatose, com 5% de degeneração sarcomatosa. Dor e défcits nervosos são comuns. A ressecção cirúrgica completa é tratamento de escolha, mas em pacientes com tumores irressecáveis, quimioterapia adjuvante e radioterapia são opções viáveis.

Os tumores gangliônicos autonômicos são neoplasias raras que representam um comportamento biológico que varia desde o ganglioneuroma benigno ao ganglioneuroblastoma maligno  até o altamente maligno neuroblastoma Eles se originam de células nervosas ao invés da bainha das células nervosas e podem ocorrer em gânglios simpáticos e adrenais. O ganglioneuroma e o ganglioneuroblastoma surgem mais comumente dos gânglios simpáticos no mediastino posterior. Cinqüenta por cento dos neuroblastomas originam-se nas adrenais e até 30% surgem no mediastino, sendo esta a localização extra abdominal mais comum.
 

• Referências bibliográficas:

Duwe BV, Sterman DH, Musani AI. Tumors of  the mediastinum. Chest. 2005 Oct;128(4):2893-909.

Strollo, DC, Rosado-de-Christenson, ML, Jett, JR, et al Primary mediastinal tumors: Part 1. Tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997;112,511.

Kumar, A, Kumar, S, Aggarwal, S, et al Thoracoscopy: the preferred approach for the resection of selected posterior mediastinal tumors. J Laparoendosc Adv Surg Tech A 2002;12,345-353

Reeder, LB Neurogenic tumors of the mediastinum. Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000;12,261-267

Shapiro, B, Orringer, MB, Gross, MD Mediastinal paragangliomas and pheochromocytomas. Shields, TW LoCicero, J, III Ponn, RB eds. General thoracic surgery (vol 2) 5th ed. 2000,2333-2355 Williams & Wilkins;. Philadelphia, PA.

Saenz, NC Posterior mediastinal neurogenic tumors in infants and children. Semin Pediatr Surg 1999;8,78-84

Wain, JC Neurogenic tumors of the mediastinum. Chest Surg Clin N Am 1992;2,121-136

Shields, TW, Reynolds, M Neurogenic tumors of the thorax. Surg Clin North Am 1988;68,645-668

Aughenbaugh, GL Thoracic manifestations of neurocutaneous diseases. Radiol Clin N Am 1984;22,741-756

Mazel, CH, Grunenwald, D, Laudrin, P, et al Radical excision in the management of thoracic and cervicothoracic tumors involving the spine: results in a series of 36 cases. Spine 2003;28,782-792

Ducatman, BS, Scheithauer, BW, Piepgras, DG, et al Malignant peripheral nerve sheath tumors: a clinicopathologic study of 120 cases. Cancer 1986;57,2006-2021

Gale, AW, Jelihovsy, T, Grant, AF, et al Neurogenic tumors of the mediastinum. Ann Thorac Surg 1974;17,434-443

Davis, S, Rogers, MAM, Pendergrass, TW The incidence and epidemiologic characteristics of neuroblastoma in the United States. Am J Epidemiol 1987;126,1063-1074

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Última atualização 20 de setembro de 2009