Os defeitos pulmonares congênitos decorrentes da formação do pulmão durante a gestação são infreqüentes. Sua manifestação clínica pode ser detectada no período gestacional graças ao avanço tecnológico especialmente através da ultrassonograria ou passar despercebida e somente ser identificada após o nascimento ou mesmo tardiamente, na vida adulta em exames de rotina.
Aqueles casos que apresentam sintomas após o nascimento são os mais freqüentemente diagnosticados e convenientemente tratados diminuindo a mortalidade.
Seu reconhecimento e tratamento precoce oferecem a possibilidade de uma perspectiva de desenvolvimento absolutamente normal. As principais malformações congênitas pulmonares incluem: agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar, cisto pulmonar congênito isolado, enfisema lobar congênito, seqüestração pulmonar, malformação adenomatóide cística e malformação vascular pulmonar.
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